補(bǔ)體（Complement，C）是存在于正常人和動物血清與組織液中的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)。補(bǔ)體系統(tǒng)主要有三條激活途徑：經(jīng)典途徑 (CP)、凝集素途徑 (LP)、旁路途徑 (AP)。這些途徑依賴不同的起始分子激活，但殊途同歸，產(chǎn)生相同的終端效應(yīng)分子：過敏性毒素 (C4a/C3a/C5a)、膜攻擊復(fù)合物 (MAC) 和調(diào)理素 (如C3b)。補(bǔ)體系統(tǒng)在防御病原體和維持宿主穩(wěn)態(tài)中起著關(guān)鍵作用。

一、補(bǔ)體系統(tǒng)的命名

補(bǔ)體(complement)：新鮮血清中存在一種不耐熱的成分，該種成分可輔助抗體對相應(yīng)菌細(xì)胞產(chǎn)生溶菌作用。此種血清成分是抗體發(fā)揮溶菌或細(xì)胞裂解作用所必需的補(bǔ)充條件。

1.經(jīng)典途徑的固有成分（以符號“C”表示）

C1~C9

C1q、C1r和C1s

2.旁路途徑特有的固有成分（以大寫英文字母表示）

B因子、D因子、P因子、H因子和I因子

3.補(bǔ)體組分（以其組成或功能命名）

纖維膠原素(FCN)、甘露糖結(jié)合凝集素(MBL)和MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶(MASP)

4.補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白（以其功能命名）

C1抑制物、C4結(jié)合蛋白、衰變加速因子和補(bǔ)體受體

5.補(bǔ)體活化后產(chǎn)生的裂解片段（以該補(bǔ)體組分符號后加小寫英文字母表示）

C3a和C3b

6.失活的補(bǔ)體（在其符號前冠以小寫英文字母“i”表示）

iC3b

二、補(bǔ)體系統(tǒng)的組成

1．補(bǔ)體固有成分

經(jīng)典途徑：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2

凝集素途徑：MBL/FCN、MASP1、MASP2

旁路途徑：B因子、D因子、P因子

上述三條途徑共用的活化補(bǔ)體組分：C3、C5、C6、C7、C8、C9

2．補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白

血漿：C1抑制物、I因子、C4結(jié)合蛋白、H因子、S蛋白、過敏毒素滅活因子等

細(xì)胞膜表面：衰變加速因子(DAF)、膜輔助蛋白(MCP)、膜反應(yīng)性溶解抑制物和補(bǔ)體受體(CR)等

3．補(bǔ)體受體

補(bǔ)體受體1~4和過敏毒素C3a/C5a受體等

三、補(bǔ)體的三種激活途徑

1.經(jīng)典途徑（classical pathway）

激活物（抗原抗體復(fù)合物）與C1q結(jié)合順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a）與C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b）的級聯(lián)酶促反應(yīng)過程。MAC（膜攻擊復(fù)合物，membrane attack complex）：由補(bǔ)體系統(tǒng)的C5b ～C9組成。膜攻擊復(fù)合物（C5b6789n）牢固附著于靶細(xì)胞表面，*終造成細(xì)胞溶破而死亡。

2.旁路途徑（alternative pathway）：

旁路激活途徑與經(jīng)典激活途徑不同之處在于激活是越過了C1、C4、C2三種成分，直接激活C3，在B因子、D因子和備解素（P）參與下，形成C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶，啟動級聯(lián)酶促反應(yīng)，還在于激活物質(zhì)并非抗原抗體復(fù)合物而是細(xì)菌的細(xì)胞壁成分—脂多糖，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物質(zhì)。旁路激活途徑在細(xì)菌性感染早期，尚未產(chǎn)生特異性抗體時，即可發(fā)揮重要的抗感染作用。

3.凝集素反應(yīng)/MBL途徑

凝集素途徑的激活是通過甘露糖結(jié)合凝集素（MBL），集合素11（CL-K1）和纖維膠凝蛋白（Ficolin-1，F(xiàn)icolin-2和Ficolin-3）所謂的病原體相關(guān)分子模式（PAMPs）（D-甘露糖，N-乙�；�-D-葡糖胺或乙�；�）結(jié)合啟動的，在與靶分子結(jié)合后，MBL，CL-K1和ficolins與MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶1和2（MASP-1和MASP-2）形成復(fù)合物，其切割C4和C2，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a），隨后激活補(bǔ)體級聯(lián)導(dǎo)致通過形成膜攻擊復(fù)合物的調(diào)理作用，吞噬作用和目標(biāo)微生物的裂解。

四、補(bǔ)體C3/C4

補(bǔ)體C3（Complement 3，C3），是種由肝臟合成的β?球蛋白，由α和β兩條多肽鏈組成。C3是血清中含量的補(bǔ)體成分，在C3轉(zhuǎn)化酶的作用下，裂解成C3a和C3b兩個片段，在補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑和旁路激活途徑中均發(fā)揮重要作用。

補(bǔ)體C4（Complement 4，C4）是一種多功能β1-球蛋白，存在于血漿中。在補(bǔ)體傳統(tǒng)途徑活化中，C4被C1s水解為C4a、C4b，它們在補(bǔ)體活化、促進(jìn)吞噬、防止免疫復(fù)合物沉著和中和病毒等方面發(fā)揮作用。

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